Akromegali - årsaker, symptomer, diagnose og behandling

Akromegali - unormal økning i kroppsdeler assosiert med økt produksjon av veksthormon (GH) ved den fremre hypofysen som et resultat av dens tumoral lesjon. Det forekommer hos voksne og er manifestert grovere ansiktstrekk (nese, ører, lepper, kjeve), en økning på føtter og hender, konstant hodepine og smerter i leddene, brudd på seksuelle og reproduktive funksjoner i både menn og kvinner. Et økt nivå av veksthormon i blodet forårsaker en tidlig dødelighet fra kreft, lunge-, kardiovaskulære sykdommer.

  • Mekanismen for utvikling og årsaker til akromegali
  • Utviklingsstadier av akromegali
  • Symptomer på akromegali
  • Komplikasjoner av akromegali
  • Diagnose av akromegali
  • Behandling av akromegali
  • Prognose med akromegali
  • Forebygging av akromegali
  • Akromegali - behandling
  • Akromegaly - illustrasjon

  • Akromegali


    adenomer av hypofysen, intensivt produserende somatotropin. Størrelsen på adenomen kan nå flere centimeter og overstige størrelsen på kjertelen selv, klemme og ødelegge hypofysenes normale celler.

    I 45% av pasientene med akromegali hypofysesvulster produsere bare somatotropin fortsatt ytterligere 30% produsere prolaktin, de resterende 25%, dessuten skiller ut luteinizing, follikkelstimulerende, tyroid stimulerende hormoner, A-subenhet.

    I 99% er det adenomen i hypofysen som forårsaker akromegali. Faktorene som forårsaker utvikling av hypofyse adenom er craniocerebral trauma, hypotalamus svulster, kronisk sinusitt (bihulebetennelse).

    En bestemt rolle i utviklingen av akromegali er gitt til arvelighet, siden sykdommen blir oftere observert i slektninger.

    I barndom og ungdom som følge av den pågående vekst av kronisk hypersekresjon av veksthormon forårsaker gigantisme kjennetegnes ved overdreven, men i forhold til en proporsjonal økning i bein, organer og vev. Ved fullføringen av fysiologiske vekst og ossifikasjonsforandringer lidelser som utvikler skjelett typen akromegali - uforholdsmessig jevning av bein, indre organer og økningen i bestemte metabolske forstyrrelser. Akromegali hypertrofi oppstår parenchyma og stroma av indre organer: hjerte, lunge, bukspyttkjertel, lever, milt og tarmene. Spredning av bindevev fører til sklerotiske forandringer av disse organene, trusselen om utvikling av godartede og ondartede svulster, inkludert endokrine, økes.

    CT i hjernen.
  • Hypertrofisk stadium - en uttalt symptomatologi av akromegali observeres.
  • Tumorstadium - den fremre symptomer komprimering av tilstøtende områder av hjernen (økt intrakranielt trykk, nevrologiske og oftalmiske forstyrrelser).
  • Cachexia-scenen er utmattelse som resultat av akromegali.


  • endring i bitt. Det er en økning i tungen (macroglossia), der spor av tenner er påtrykt. På grunn av hypertrofi av tungen, strupehode og vokalledninger, endres stemmen - det blir lavt og skumt. Endringer i utseende med akromegali forekommer gradvis, umerkelig for pasienten selv. Det er en fortykkelse av fingrene, økningen i størrelsen på skallen, føtter og hender slik at pasienten blir tvunget til å kjøpe hatter, sko og hansker for et par størrelser større enn før.

    Akromegali oppstår skjelett misdannelse: buet ryggraden, øker i anteroposteriore brystet størrelse ved å skaffe en tønne form, ekspanderte interkostal mellomrom. Utvikling av hypertrofi av bindevev og brusk forårsaker deformasjon og begrenset bevegelighet i leddene, artralgi.

    Når akromegali merket overflødig talg sekresjon og svetting, forårsaket en økning i antall og forsterket aktivitet av svette og talgkjertlene. Hud hos pasienter med akromegali er tykkere, tykkere, går i dype folder, spesielt i hodebunnen.

    Akromegali er en økning i størrelsen av muskel og indre organer (hjerte, lever, nyre), med gradvis økende nedbrytning av muskelfibre. Pasienter begynner å bli plaget av svakhet, tretthet, en progressiv nedgang i effektiviteten. Myokardial hypertrofi utvikles, som følges av myokarddystrofi og økende hjertesvikt. En tredjedel av pasientene med akromegali observert hypertensjon, nesten 90% - utvikling av søvnapné syndrom forbundet med hypertrofi av mykt vev i de øvre luftveier og brudd av luftveiene sentrum.

    Med akromegali, lider seksuell funksjon. De fleste kvinner med et overskudd av prolaktin og gonadotropin mangel utvikle menstruasjonsuregelmessigheter og ufruktbarhet, er det galaktoré - Utslipp fra brystvorten melk, ikke forårsaket av graviditet og fødsel. I 30% av menn, reduseres seksuell styrke. Hypo-sekresjon av antidiuretisk hormon i akromegali sett utviklingen av diabetes insipidus.

    Som hypofysetumor og kompresjon av nerver og vev oppstår økt intrakranialt trykk, fotofobi, dobbeltsyn, i kinnene og pannen smerte, svimmelhet, brekning, tap av hørsel og lukt, lem nummenhet.

    Hos pasienter med akromegali, øker risikoen for thyroid tumorer i mage- og tarmkanalen, uterus.

    myokarddystrofi, arteriell hypertensjon, hjertesvikt. Mer enn en tredjedel av pasientene utvikler diabetes, observerte degenerasjon av lever og lunge emfysem.

    Hyperproduksjon av vekstfaktorer i akromegali fører til utvikling av svulster i ulike organer, både godartede og ondartede. Akromegali ofte ledsaget av diffus eller nodulær struma, fibrocystisk brystsykdom, adenomatøs adrenal hyperplasi, polycystisk ovariesyndrom, uterine fibroider, polypper i tarmen. Utvikling av hypofysen insuffisiens (panhypopituitarism) på grunn av kompresjon og ødeleggelse av tumor fra hypofysen.

    konsultasjon av endokrinologen og levering av analyser for gjennomføring av laboratoriediagnostikk.

    De viktigste laboratoriekriteriene for diagnose av akromegali er bestemmelse av blodnivåer:

  • veksthormon om morgenen og etter en test med glukose;
  • IGF I - insulinlignende vekstfaktor.


  • Økende veksthormon nivåene bestemt i nesten alle pasienter med akromegali. Den oral glukosebelastningstest med akromegali innebærer å bestemme den opprinnelige verdien STH, og deretter etter mottak av glukose - en halv time, time, 15 og 2 timer. Normalt, etter å ha tatt glukosenivåene av veksthormon er redusert, og den aktive fasen av akromegali, i motsetning til dette bemerkes det øker. Utførelse av glukosetoleranse test er spesielt informativ i tilfelle moderat økning i nivået av STH, eller dets normale verdier. Også, en glukose belastning test brukes til å evaluere effektiviteten av akromegali behandling.

    Veksthormonet virker på kroppen gjennom insulinlignende vekstfaktorer (IRF). Konsentrasjon i blodplasma av IGF I reflekterer total frigjøring av STH per dag. Øke IGF jeg hos voksne humane blod peker direkte til utviklingen av akromegali.

    Når øyelege undersøkelse hos pasienter med akromegali er markert innsnevring av synsfeltet, altså. A. Anatomiske visuelle baner i hjernen ligger i nærheten av hypofysen.

    Radiografi av skallen avslører en økning i størrelsen på den tyrkiske salen, hvor hypofysen befinner seg. For visualisering av hypofysen, utføres datamaskindiagnostikk og MR i hjernen.

    I tillegg er pasienter med akromegali undersøkt for å identifisere forskjellige komplikasjoner: intestinal polypose, diabetes, multinodulært struma, etc.

    endokrinologi sysselsetter medisinsk, kirurgisk, strålings- og kombinert metode.

    For å normalisere med hensyn til veksthormon i blodet registrert for å motta somatostatinanaloger - neurosekresjon hypothalamus, å undertrykke utskillelsen av veksthormon (Sandostatin, oktreotid, somatulina, lanreotid). Med akromegali angis utnevnelsen av kjønnshormoner, dopaminagonister (parlodel, cabergolin, abergin).

    I det følgende utføres engangs gamma- eller strålebehandling vanligvis på hypofysen.

    Ved akromegali er kirurgisk fjerning av svulsten ved hodeskallen via spenoidbenet mest effektiv. Med små adenomer etter operasjon, er normalisering av nivået av somatotropin og vedvarende remisjon av sykdommen notert hos 85% av pasientene. Med en signifikant tumorstørrelse, øker prosentandelen av kur som følge av den første operasjonen 30%. Dødsraten for kirurgisk behandling av akromegali er mellom 02 og 5%.

    kardiovaskulære sykdommer.

    Resultatene av kirurgisk behandling av akromegali er bedre med små adenomer. Med store svulster i hypofysen øker frekvensen av tilbakefallet kraftig.

    Forebygging av akromegali



    For å forebygge akromegali bør hodeskader unngås, og den kroniske foksen for nasopharynx infeksjon skal sanitiseres. Tidlig påvisning av akromegali og normalisering av nivået av veksthormon vil unngå komplikasjoner og forårsake vedvarende remisjon av sykdommen.