Acrogeria familie - årsaker, symptomer, diagnose og behandling

Acragation av familien - en ekstremt sjelden arvelig sykdom, som tilhører gruppen atrofiske dermatoser. Symptomene på sykdommen er tynning og atrofi av huden på distale ekstremiteter, i noen tilfeller kan underarmen og ansiktet bli påvirket. Diagnose er utført på grunnlag av en undersøkelse av hudtilstanden hos pasienter med familiær akroheri, histologisk undersøkelse av biopsiematerialet og fremstilling av en forfedres historie. Effektiv behandling hittil er ikke utviklet, med variabel suksess ved hjelp av vitaminpreparater og biogene stimulanter.

  • Årsakene til familiens akroheri
  • Symptomer på familien acroheria
  • Diagnose av familieakroheri
  • Behandling, prognose og profylakse av akrogeria familie
  • Acrogeria familie - behandling

  • Acroghery familie


    hårt tynnhet og tidlig alopeci, hypoplasi i kjønnsorganene) i familien akroheri blir aldri registrert.

    sklerodermi, skjønnhet og finhet av blodårer. På grunn av dette er det enkelt å blåse på pasientens hud, selv med en liten effekt. Hos voksne observeres også symptomer på atrofisk gastritt med tiden på grunn av tidlig invasjon av mageslimhinnen.

    Dermatologisk diagnose av familieakroheri gir ofte ikke et problem på grunn av sykdommens karakteristiske manifestasjoner. En betydelig sjeldenhet av denne tilstanden kan imidlertid føre til at det ikke blir gjenkjent umiddelbart. I tillegg til undersøkelsen, blir brukt for diagnostisering av histologiske studier av hud biopsi, radiologiske teknikker, spørrende pasienten om tilstedeværelse eller fravær av slike endringer i hans familie. Histologi påvirket hud med familie akrogerii ganske typisk for atrofisk dermatose - alvorlig svekket av dermis, degenerative og tilfeldig ordnet kollagen og elastin. I dette tilfellet kan subkutant fett beholde et helt normalt og sunt utseende, den samme situasjonen med epidermis - patologiske forandringer påvirker bare dermis. Også i biopsi observeres dystrofiske endringer av fibroblaster - de er forstørrede i størrelse, har mange inneslutninger i form av vakuoler.

    I familiens akroheri påvirker endringer av beinstrukturen, spesielt de distale delene av lemmer. På røntgenbilder er det komprimering av et kompakt lag, beininfantilisme, noen ganger oppdages skleroserende prosesser. Ved å stille spørsmål pasienten kan gjøre sin familiehistorie - i mange tilfeller, symptomene ble observert i familien akrogerii hans slektninger, noe som indikerer at den genetiske natur sykdommer. Rådgivning av en genetiker anbefales. Differensiell diagnose bør utføres med oppkjøpte former av geradermi, atrofisk kronisk akrodermatitt og andre degenerative hudpatologier.

    Behandling, prognose og profylakse av akrogeria familie



    Det er ingen etiotropisk behandling av akrogeriafamilien i dag, da det ikke har vært fastslått noen av metodens etiologi eller patogeneser. Det anbefales å bruke de generelle og lokale midler for å forbedre vev ernæring - basert på vitaminer (tokoferol, retinol), gemoderivat blodet av kalvene og angioprotectors. Effektiviteten av disse stoffene varierer hos forskjellige pasienter. Prognosen om pasientens liv er gunstig, men når det gjelder gjenoppretting - usikker eller ugunstig. Pasienter bør unngå betydelige mekaniske effekter på de berørte områdene av huden, da dette kan føre til utvikling av blåmerker og arr, samt akselerere prosessen med atrofi.