Agranulocytose - årsaker, symptomer, diagnose og behandling

Agranulocytose - klinisk og hematologisk syndrom, som er basert på en kraftig reduksjon eller fravær av nøytrofiler blant de cellulære elementer i det perifere blod. Agranulocytose assosiert med utvikling av smittsomme prosesser, angina, ulcerøs stomatitt, lungebetennelse, hemoragisk manifestasjoner. Hyppige komplikasjoner av sepsis, hepatitt, mediastinitis, peritonitt. Av største betydning for diagnostisering av agranulocytose har blod formel studie, benmarg punktering, påvisning av antinøytrofile antistoffer. Behandlingen tar sikte på å eliminere årsakene til agranulocytose, forebygging av komplikasjoner og gjenvinning av hematopoiesis.

  • Klassifisering av agranulocytose
  • Årsaker til agranulocytose
  • Symptomer på agranulocytose
  • Diagnose av agranulocytose
  • Behandling og forebygging av agranulocytose
  • Agranulocytose - behandling

  • Agranulocytose


    blodplater. Denne type agranulocytose kan utvikles under eksponering av legemet for ioniserende stråling, cytotoksiske medikamenter, og andre farmakologiske midler (kloramfenikol, streptomycin, gentamicin, penicillin, colchicin, klorpromazin), og andre.

    Immun agranulocytose assosiert med dannelsen av antistoffer, hvis virkning er rettet mot ens egne hvite blodceller. Forekomst haptenated provoserer en immun agranulocytose mottak sulfonamider, NSAID-pyrazolonderivater (amidopirina, dipyrone, Aspirin, butadiona), medikamenter for behandling av tuberkulose, diabetes, helminthiasis som fungerer som haptener. De er i stand til å danne komplekser med proteiner eller blodleukocytt membraner blir antigener mot hvilke kroppen begynner å produsere antistoffer. Sistnevnte er festet på overflaten av hvite blodlegemer, som forårsaker deres død.

    I autoimmune agranulocytose basert på patologisk reaksjon av immunsystemet, ledsaget av dannelsen av anti-antistoffer nøytrofile. Denne typen agranulocytose forekommer i autoimmun tyreoiditt, revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus og andre bindevev. Agranulocytose, utvikler seg i noen infeksjonssykdommer (influensa, mononukleose, malaria, gul feber, tyfoidfeber, viral hepatitt, poliomyelitt et al.) Har også en immun natur. Alvorlig neutropeni kan indikere kronisk lymfatisk leukemi, aplastisk anemi, Feltys syndrom, så vel som til å flyte parallelt med trombocytopeni eller hemolytisk anemi. Medfødt agranulocytose er en konsekvens av genetiske lidelser.

    Patologiske reaksjoner som følger i løpet av agranulocytose, i de fleste tilfeller som er representert ved ulcerøs nekrotiske endringer i huden, munnslimhinnen og svelg, i det minste - konjunktival hulrom, strupehode, mage. Nekrotiske sår kan oppstå i tarmslimhinnene, forårsaker perforering av tarmveggen, utvikling av intestinal blødning; i blærens og skjedenes vegg. Mikroskopi avdekket områder av nekrose mangel på nøytrofile granulocytter.

    svette, artralgi. Karakterisert ved nekrotiserende prosesser av den orale mukosa og svelg (gingivitt, stomatitt, faryngitt, tonsillitt), nekrose drøvelen, og den myke ganen. Disse endringene er ledsaget av spyttsekresjon, sår hals, dysfagi, krampe i tyggemusklene. Det er regional lymfadenitt, moderat utvidelse av leveren og milten.

    For myelotoksisk agranulocytose typisk moderate hemoragisk syndrom manifest blødende tannkjøtt, neseblødning, blåmerker og hematomer, hematuri. Med tap av tarmen utvikle nekrotiserende enteropati, manifestasjoner av disse er kramper magesmerter, diaré, oppblåsthet. I alvorlige komplikasjoner som er mulige i form av intestinal perforering, peritonitt.

    Når agranulocytose hos pasienter kan oppstå hemoragisk lungebetennelse, komplisert av abscesser og koldbrann. Imidlertid er de fysiske og radiologiske dataene ekstremt knappe. Blant de mest vanlige komplikasjoner mulig perforering av den myke ganen, sepsis, mediastinitis, akutt hepatitt.

    punktering av benmarg. Maling karakterisert perifert blod leukopeni (1-2h10 9/l ), Granulocytopeni (mindre 075h10 9/l ) eller agranulocytose, mild anemi i alvorlig grad - trombocytopeni. Når myelograms undersøkelse viste reduksjon i mengden myelokaryocytes, å redusere antallet og brudd neutrofile modningen av kjønnsceller, er tilstedeværelsen av store mengder av plasmaceller og megakaryocytter. en bestemmelse av antinøytrofile antistoffer for å bekrefte den autoimmune natur agranulocytose.

    Alle pasienter med agranulocytose vist radiografi lunger, gjentatte blodprøver for sterilitet, studiet av den biokjemiske analyse av blod, dental konsultasjon og otolaryngologist. Differensier agranulocytose fra akutt leukemi, hypoplastisk anemi. Det er også nødvendig å utelukke hiv-status.

    intravenøs immunoglobulin og antistaphylococcal plasmatransfusjon leukocyte masse med hemoragisk syndrom - blodplater. Når immun og autoimmune natur agranulocytose stille glukokortikoider i høye doser. Når det er en CEC og antistoffer i blodet, utføres plasmaferesen. Ved kompleks behandling av agranulocytose benyttes leukopoiesisstimulerende midler.

    Forebygging agranulocytose består hovedsakelig i en grundig hematologisk overvåking under behandlings myelotoksiske midler, med unntak av gjentatt medikament som tidligere forårsaket pasientens immunfenomener agranulocytose. Dårlig prognose observert i utviklingen av alvorlige komplikasjoner, septisk gjentakelse av agranulocytose hapten