Agammaglobulinemia - årsaker, symptomer, diagnostisering og behandling

Agammaglobulinemia - arvelig sykdom som utvikler alvorlig primær immunsvikt (defekt immun beskyttelse av organismen) med markert reduksjon i nivået av gamma-globuliner i blod. Det manifestert sykdommen vanligvis i de første månedene og årene av et barns liv når de begynner å utvikle tilbakevendende bakterieinfeksjoner: ørebetennelse, bihulebetennelse, lungebetennelse, pyoderma, meningitt, sepsis. Undersøkelsen i perifert blod og benmarg er praktisk talt ingen serum immunoglobuliner og B-celler. Behandling av agammaglobulinemi består i livslang erstatningsterapi.

  • Årsaker til agammaglobulinemi
  • Symptomer agammaglobulinemia
  • Diagnose agammaglobulinemia
  • Behandling av agammaglobulinemi
  • Prognose med agammaglobulinemi
  • Agammaglobulinemi - behandling

  • Agammaglobulinemia


    bihulebetennelse, etmoidita, otitt mer sannsynlig å utvikle i det første året av et barns liv, og bihulebetennelse ørebetennelse, og purulent - i 3-5 år. Av sykdommer i luftveiene observert tilbakevendende bronkitt, lungebetennelse, lunge abscess.

    Ganske ofte er det et tap av mage-tarmkanalen med vedvarende diaré (diaré) forårsaket av kronisk infeksiøs enterokolitt (viktige patogener - Campylobacter, Giardia, rotavirus). På huden er det ofte funnet impetigo, eksem mikrobiell, tilbakevendende furunkulose, abscesser og cellulitt.

    Ofte er det øyensykdom (purulent konjunktivitt), munnhulen (ulcerøs stomatitt, gingivitt), muskel-skjelettsystemet (osteomyelitt, septisk artritt). Sykdommen kan kompliseres ved utviklingen av meningitt, encefalomyelitt viral, post-vaksinasjon paralytisk poliomyelitt sepsis.

    Det kliniske bildet av agammaglobulinemi er karakterisert ved en kombinasjon av de vanligste symptomer som observeres i purulent infeksjon (høy feber, frysninger, muskelsmerter og hodepine, generell svakhet, søvnforstyrrelser og appetitt, og så videre. D.) og tegn på tap av et bestemt organ (hoste, kortpustethet, vanskelighet nasal pusting, purulent utflod, diaré, og m. s.). Eventuelle smittsomme og somatiske sykdommer hos pasienter med agammaglobulinemia kjører hardt, lenge og ledsaget av komplikasjoner.

    allergolog immunolog viste tegn til inflammasjon suppurative lesjoner av et legeme (vev) og symptomer, noe som bekrefter den reduserte reaktiviteten av immunsystemet: hypoplasi mandlene, reduksjon i perifere lymfeknuter. Uttrykket tegn på forsinkelse i barnets fysiske utvikling.

    Laboratorieundersøkelser av blodet viser en markert reduksjon i nivået av antistoffer i den immunologiske (IgA og IgM histologisk undersøkelse av lymfoid vev germinale (bakterie) sentre og plasmaceller er fraværende.

    Differensial diagnostisering av arvelige agammaglobulinemia holdes med andre primær og sekundær immunsvikt (genetiske lidelser, HIV og cytomegalovirus-infeksjon, medfødt rubella og toksoplasmose, ondartede tumorer og systemisk naru eniyami, redusert immunforsvar på grunn av forgiftnings medikamenter, etc.).

    lavage bihuler antiseptika, utføre vibrerende massasje thorax og postural drenering bronkitt og lungebetennelse, og så videre. d.).

    Prognose med agammaglobulinemi



    Hvis agammaglobulinemia blir detektert på et tidlig alder for start av alvorlige komplikasjoner, og pasienten av tilstrekkelig erstatningsterapi initieres på en riktig måte, og en kan spare et normalt liv i mange år. Men i de fleste tilfeller diagnostisering av arvelige forstyrrelser av humoral immunitet er utført for sent, når allerede utviklet irreversible kroniske purulente-betennelsessykdommer i organer og kroppssystemer. I dette tilfellet, når agammaglobulinemia ugunstig prognose.