Unormal drenering av lungeårene - årsaker, symptomer, diagnose og behandling

Unormale lungevenene - en medfødt hjertefeil i hvilken er sammenløpet av munningene av alle eller noen av lungevenene i høyre forkammer, koronare sinus eller vena cava. Unormal drenering av lungeårene utgjør 15-3% av alle CHD i kardiologi med overvekt hos menn.

Ofte kombineres unormal drenering av lungeårene med en defekt av det interatriale septumet og et åpent ovalt vindu; i 20% av tilfellene - med en total arteriell stammen, VSD, transposisjon av de store arterier, tetralogy tetrade, lungearterien stenose, hypoplastisk venstre hjerte, en enkelt ventrikkel av hjertet, dextrocardia. Av ikke-kardiale sykdommer hos pasienter med unormale drenering av lungevenene forekomme diverticula- av tarmen, umbilikalhernie, polycystisk nyresykdom, hydronephrosis, hestesko nyre, og forskjellige skjelettmisdannelser og det endokrine system.

pulmonal hypertensjon og hypoksemi.

I den delvise form av unormal drenering av lungevevene, er hemodynamiske lidelser lik de i interatriale defekter. En avgjørende rolle blant dem tilhører den patologiske arterio-venøse utslipp av blod, noe som fører til en økning i blodvolumet i lungesirkulasjonen.

endovaskulær ballong atriosepthom av Raskind.

Hos barn med anomal drenering av lungevenene har hyppig tilbakevendende lungebetennelse og SARS, en liten økning i vekt, kortpustethet, lys cyanosis, hoste, tretthet, forsinket fysisk utvikling, hjerte smerte, takykardi. Med alvorlig lungehypertensjon, allerede i tidlig barndom, utviklet cyanose, hjertepynt og hjertesvikt utvikles.

EKG vitner om en overbelastning av de riktige divisjonene, ufullstendig blokkering av høyre ben av bunten av Hans; EOS er skrudd til høyre. Fonokardiografi tilsvarer alle tegn på ASD.

Ved analyse av resultatene fra brystrøntgen tar hensyn til utvidelsen av grensene for hjertet til høyre, buen buler lungearterien, øket pulmonar mønster. Et pålitelig tegn på unormal drenering av lungeårene i den dårligere vena cava er symptomet på den "tyrkiske saberen".

Ifølge EchoCG er ikke lungeårene til venstre atrium funnet; dilatasjon av høyre ventrikel, redusert størrelse på venstre hjerte og andre indirekte tegn på unormal drenering av lungeårene. Transesofageal ekkokardiografi utføres for eldre barn og voksne.

Ved undersøkelse av hjertehulene føres et kateter fra høyre atrium eller hule venen inn i lungevenen. På dette stadium av diagnose er det mulig å etablere lokalisering av sammenløp og antall unormalt drenerende lungevev. Høyre atriografiya, ventrikulografi, angiografi, venography ERW tillater å spore bevegelsen av kontrasten i lungesirkulasjonen i den høyre atrium eller vena cava.

Hos pasienter med anomal drenering av lungevenene på differensialdiagnostiske plan er nødvendig for å ekskludere de mitral atresien eller aortaventilen, mitral stenose, isolerte ASD, trehpredserdnoe hjerte, lunge vene stenose, transposisjon av de store arterier, limfangioektaziyu.

kirurgisk korreksjon av delvis avvik pulmonal venøs drenering bestemmes av typen feil: dreneringsnivå blir tatt hensyn til dimensjoner og plassering ASD. Avhengig av de ovennevnte kriteriene, brukes mange varianter av reimplantasjon av lungene eller deres vanlige reservoarer i venstre atrium. For eliminering av interatriell kommunikasjon utføres en sutur eller plast av ASD. Barn under 3 måneder i kritisk tilstand gjennomgår en palliativ operasjon av lukket atrioseptotomi rettet mot å øke interatriell kommunikasjon.

De generelle prinsipper for radikal korrigering av det totale avvik pulmonal venøs drenering er: etablering av en anastomose mellom lungevenene og venstre atrium, atrial septal defekt lukking, tubene patologi innleggene lungevenene med venøse kar.

Etter operasjonen kan utvikle seg syk sinus-syndrom, økt pulmonal hypertensjon assosiert med utilstrekkelig sikkerhet utløpskanalen i lungevenene.

Prognose for unormal drenering av lungeårene

Den naturlige forløpet av totalt uregelmessig drenering av lungeårene er ugunstig: 80% av barna dør i det første år av livet. Pasienter med delvis drenering av lungeårene kan leve opp til 20-30 år. Pasientens død er forbundet med alvorlig hjertesvikt eller lungeinfeksjoner.

Resultatene av kirurgisk korreksjon av anomaløs drenering av lungeårene er tilfredsstillende, men intra- og postoperativ dødalitet forblir høy blant nyfødte.